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Pulmonalatresie (PA): Umfassende zur angeborenen Herzfehlbildung. Embryologie, Diagnostik, Therapie, HĂ€modynamik fĂŒr Medizinstudium & Ärzte.

M2 · M3 · KP EXPRESS

Pulmonalatresie (PA)

❗ Die Pulmonalatresie ist ein zyanotisches Vitium mit Lungenminderperfusion: Der Ausflusstrakt zur Lunge ist verschlossen, sodass die Lungendurchblutung duktusabhĂ€ngig ist. Leitbefund ist eine zentrale Zyanose ab Geburt mit klinischer Verschlechterung beim Verschluss des Ductus arteriosus.

Einordnung und Leitbefund

Die Pulmonalatresie gehört zu den zyanotischen Herzfehlern mit Lungenminderperfusion – derselben Gruppe wie die Fallot-Tetralogie. Weil kein Blut ĂŒber die Pulmonalklappe in die Lunge ausgeworfen werden kann, erfolgt die Lungendurchblutung ĂŒber den offenen Ductus arteriosus Botalli. Der Defekt ist damit ein ductusabhĂ€ngiges Vitium.

  • ❗ Zentrale Zyanose von Geburt an; das HerzgerĂ€usch ist variabel und abhĂ€ngig von begleitenden Fehlbildungen.
  • ⚡ Klinische Verschlechterung nach Verschluss des Ductus arteriosus – nicht als banales Anpassungsproblem fehldeuten.
  • Sicherung ĂŒber die Echokardiografie; Vorsorge durch das pulsoxymetrische Neugeborenenscreening (prĂ€- und postduktal).

Erstversorgung

Die entscheidende Maßnahme ist das Offenhalten des Ductus arteriosus mit Prostaglandin E1 als Dauerinfusion, um die Lungenperfusion bis zur operativen Versorgung zu sichern. ❗ Eine spĂ€tere Korrektur stellt die Lungendurchblutung wieder her, z. B. ĂŒber einen aortopulmonalen Shunt (Blalock-Taussig-Shunt).

  • ❗ Prostaglandin E1 zum Offenhalten des Ductus ist die lebensrettende Erstmaßnahme.
  • Operativ: aortopulmonaler Shunt (z. B. Blalock-Taussig-Shunt) zur Sicherung der Lungenperfusion.
  • Zyanotisch, Lungenminderperfusion, ductusabhĂ€ngig.
  • Leitbefund: zentrale Zyanose, Verschlechterung bei Ductusverschluss.
  • Erstmaßnahme: Prostaglandin E1; danach operative Sicherung der Lungenperfusion.
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Pulmonalatresie (PA)

❗ Die Pulmonalatresie ist ein zyanotischer, duktusabhĂ€ngiger Herzfehler mit Lungenminderperfusion: Der Übergang vom rechten Ventrikel in die Pulmonalarterien ist atretisch verschlossen, die Lunge wird nur ĂŒber den Ductus arteriosus durchblutet. Leitsymptom ist die zentrale Zyanose, die sich beim Ductusverschluss kritisch verschlechtert.

Einordnung und Pathophysiologie

Die Pulmonalatresie zĂ€hlt zu den zyanotischen Vitien mit Lungenminderperfusion, gemeinsam mit der Fallot-Tetralogie. Da kein antegrader Auswurf in die Pulmonalarterie möglich ist, hĂ€ngt die Lungenperfusion vollstĂ€ndig vom offenen Ductus arteriosus (und ggf. weiteren Kollateralen) ab – ein ductusabhĂ€ngiges Vitium.

Das venöse, sauerstoffarme Blut muss zudem ĂŒber einen Rechts-Links-Shunt (z. B. einen begleitenden Septumdefekt) in den Körperkreislauf gelangen. Bei Vitien mit Rechts-Links-Shunt entsteht eine zentrale Zyanose, weil sauerstoffarmes Blut unter Umgehung der Lunge in den Systemkreislauf gemischt wird.

  • Gruppe: zyanotisch, Lungenminderperfusion (mit der Fallot-Tetralogie).
  • DuctusabhĂ€ngige Lungenperfusion; ohne offenen Ductus keine ausreichende Oxygenierung.
  • Ein Rechts-Links-Shunt ist fĂŒr die Mischung des Blutes erforderlich und erklĂ€rt die zentrale Zyanose.

Klinik

Im Vordergrund steht die zentrale Zyanose ab Geburt. Das HerzgerĂ€usch ist variabel und hĂ€ngt von den begleitenden Herzfehlbildungen ab; es ist daher kein verlĂ€ssliches Leitzeichen. ⚡ Charakteristisch ist die klinische Verschlechterung nach Verschluss des Ductus arteriosus – mit zunehmender HypoxĂ€mie und drohendem Low-Cardiac-Output bis zum kardiogenen Schock.

Anhaltende Minderperfusion fĂŒhrt ĂŒber eine Laktatazidose zur weiteren Verschlechterung der Perfusion und kann in einen kardiogenen Schock mĂŒnden – Zeichen sind Tachykardie, BlĂ€sse/Zyanose und niedriger Blutdruck.

  • Leitsymptom: zentrale Zyanose; HerzgerĂ€usch abhĂ€ngig von Begleitvitien.
  • ⚡ Verschlechterung beim Ductusverschluss (typischerweise in den ersten Lebenstagen) – nicht verkennen.
  • Bei lĂ€nger bestehender Minderperfusion: Laktatazidose → kardiogener Schock.

Diagnostik und Screening

Die Diagnose wird echokardiografisch gestellt (atretischer rechtsventrikulĂ€rer Ausflusstrakt, Quelle der Lungenperfusion, begleitende Defekte). ErgĂ€nzend dient das pulsoxymetrische Neugeborenenscreening: Die SauerstoffsĂ€ttigung wird simultan an der rechten Hand und an einem Fuß (prĂ€- und postduktal) gemessen, regulĂ€r am 2. Lebenstag (24–48 h). Es ist Teil der vom Gemeinsamen Bundesausschuss (G-BA) empfohlenen FrĂŒherkennung angeborener Herzfehler und soll ein ductusabhĂ€ngiges Vitium erfassen, bevor sich der Ductus verschließt.

  • Echokardiografie als diagnostische SchlĂŒsseluntersuchung.
  • Pulsoxymetrisches Screening: prĂ€-/postduktal, 24–48 h nach Geburt; G-BA-empfohlen.

Therapie

❗ Erstmaßnahme ist das medikamentöse Offenhalten des Ductus arteriosus mit einer Prostaglandin-E1-Infusion; ein bereits verschlossener Ductus kann mit höherer Dosis wiedereröffnet werden. Damit wird die Lungenperfusion bis zur operativen Versorgung gesichert.

Operativ wird die Lungendurchblutung dauerhaft hergestellt. Bei hypoplastischen Pulmonalarterien oder hypoplastischem Klappenring kommen aortopulmonale Shunts zum Einsatz: der Blalock-Taussig-Shunt (A. subclavia → Pulmonalarterie, heute meist als Prothesen-Shunt), seltener Waterston-Shunt (Aorta ascendens → rechte Pulmonalarterie) oder Potts-Shunt (Aorta descendens → linke Pulmonalarterie). Bei restriktivem VorhofĂŒbertritt kann eine Ballonatrioseptostomie nach Rashkind den Rechts-Links-Shunt verbessern. UniventrikulĂ€re VerlĂ€ufe werden ĂŒber die Stufen der Fontan-Palliation versorgt.

  • ❗ Prostaglandin E1 – Ductus offenhalten (lebensrettend).
  • Aortopulmonaler Shunt (v. a. Blalock-Taussig) bei hypoplastischen Pulmonalarterien/Klappenring.
  • Ballonatrioseptostomie nach Rashkind bei restriktivem VorhofĂŒbertritt; Fontan-Palliation bei univentrikulĂ€rem Herzen.

Red Flags und Fallen

❗ Beim ductusabhĂ€ngigen Vitium ist die klinische Verschlechterung beim Ductusverschluss das entscheidende Warnzeichen – zunehmende Zyanose und Schocksymptomatik in den ersten Lebenstagen erfordern sofort Prostaglandin E1. ❌ Eine unkritische Sauerstoffgabe / Beatmung mit hohem FiO₂ ist bei ductusabhĂ€ngigen Fehlbildungen gefĂ€hrlich, weil Sauerstoff den Ductusverschluss fördert; die SĂ€ttigung wird bewusst auf niedrigere Zielwerte titriert.

  • ❗ Verschlechterung beim Ductusverschluss = Alarmzeichen → sofort Prostaglandin E1.
  • ❌ kein unkritisches hochdosiertes O₂ bei ductusabhĂ€ngiger Perfusion – fördert den Ductusverschluss; SĂ€ttigung auf niedrigere Werte titrieren.
  • Zyanotisch, Lungenminderperfusion, ductusabhĂ€ngig (mit der Fallot-Tetralogie eine Gruppe).
  • Leitsymptom zentrale Zyanose; HerzgerĂ€usch abhĂ€ngig von Begleitvitien; Verschlechterung bei Ductusverschluss.
  • Erstmaßnahme Prostaglandin E1; ❌ kein hochdosiertes O₂.
  • Operativ: aortopulmonaler Shunt (Blalock-Taussig), ggf. Rashkind, Fontan-Palliation.
FSP EXPRESS

Pulmonalatresie (PA)

Terminologie und Patientensprache

Den Fachbegriff Pulmonalatresie (Abk. PA) erklĂ€ren Sie den Eltern als „verschlossener Übergang vom Herzen zur Lungenschlagader“ – das Blut kann nicht normal in die Lunge gepumpt werden. Der Oberbegriff angeborener Herzfehler (Abk. AHF) entspricht den Synonymen kardiale Vitien bzw. Herzvitien.

  • Pulmonalatresie (PA) → „verschlossener Übergang vom Herzen zur Lungenschlagader“.
  • Zyanose → „Blausucht / blĂ€uliche VerfĂ€rbung von Lippen und Haut“.
  • Ductus arteriosus → „natĂŒrliche Verbindung zwischen Körper- und Lungenschlagader“; angeborener Herzfehler (AHF) → „angeborener Herzfehler“.

❗ Die Pulmonalatresie ist ein angeborener Herzfehler mit Blausucht (Zyanose): Der Weg vom Herzen zur Lunge ist verschlossen, sodass die Lunge nur ĂŒber eine natĂŒrliche Verbindung (den Ductus arteriosus) durchblutet wird. Leitbefund ist eine zentrale Blausucht ab Geburt, die sich beim Verschluss dieser Verbindung rasch verschlechtert.

Kernbefunde und Erstversorgung

Das Kind ist von Geburt an zentral blausĂŒchtig; das HerzgerĂ€usch ist nicht typisch, sondern abhĂ€ngig von weiteren Fehlbildungen. ❗ Wichtig ist die Verschlechterung, sobald sich die natĂŒrliche Verbindung (Ductus arteriosus) verschließt. Die lebensrettende Erstmaßnahme ist eine Infusion mit Prostaglandin E1, die diese Verbindung offenhĂ€lt, bis das Herz operiert werden kann.

  • ❗ Leitbefund: zentrale Blausucht ab Geburt, Verschlechterung beim Ductusverschluss.
  • Erstmaßnahme: Prostaglandin-E1-Infusion zum Offenhalten der Verbindung; Sicherung mit Herzultraschall (Echokardiografie).
  • Angeborener Herzfehler mit Blausucht, von der natĂŒrlichen Verbindung (Ductus) abhĂ€ngig.
  • Leitbefund: zentrale Blausucht, Verschlechterung beim Ductusverschluss.
  • Erstmaßnahme: Prostaglandin E1; danach Operation zur Sicherung der Lungendurchblutung.
FSP tief

Pulmonalatresie (PA)

Terminologie und Patientensprache

Den Fachbegriff Pulmonalatresie (Abk. PA) ĂŒbersetzen Sie fĂŒr die Eltern als „verschlossener Übergang vom Herzen zur Lungenschlagader“: Das Blut kann nicht normal in die Lunge gepumpt werden. Der Oberbegriff angeborener Herzfehler (Abk. AHF) entspricht den fachsprachlichen Synonymen kardiale Vitien und Herzvitien.

FĂŒr das AufklĂ€rungsgesprĂ€ch sind klare Laienbegriffe wichtig: Zyanose = „Blausucht“ bzw. „blĂ€uliche VerfĂ€rbung von Lippen und Haut“; Ductus arteriosus = „natĂŒrliche Verbindung zwischen Körper- und Lungenschlagader, die sich nach der Geburt normalerweise schließt“; aortopulmonaler Shunt = „kĂŒnstliche Verbindung, die die Lunge mit Blut versorgt“.

  • Pulmonalatresie (PA) → „verschlossener Übergang vom Herzen zur Lungenschlagader“.
  • angeborener Herzfehler (AHF), Synonyme kardiale Vitien / Herzvitien → „angeborener Herzfehler“.
  • Zyanose → „Blausucht / blĂ€uliche VerfĂ€rbung“; Ductus arteriosus → „natĂŒrliche Verbindung zwischen Körper- und Lungenschlagader“.

❗ Die Pulmonalatresie ist ein angeborener Herzfehler mit Blausucht (Zyanose) und verminderter Lungendurchblutung: Der Übergang vom Herzen zur Lungenschlagader ist verschlossen, sodass die Lunge nur ĂŒber den Ductus arteriosus durchblutet wird. Leitbefund ist eine zentrale Blausucht ab Geburt, die sich beim Verschluss des Ductus kritisch verschlechtert.

Einordnung und Verlauf

Die Pulmonalatresie gehört zu den Herzfehlern mit Blausucht und verminderter Lungendurchblutung – in derselben Gruppe wie die Fallot-Tetralogie. Da kein Blut den normalen Weg vom Herzen in die Lunge nehmen kann, ist das Kind auf die natĂŒrliche Verbindung, den Ductus arteriosus, angewiesen: Über sie gelangt Blut aus der Körperschlagader in die Lungenschlagader.

Dieser Ductus verschließt sich nach der Geburt normalerweise von selbst. Bei der Pulmonalatresie fĂŒhrt dieser Verschluss zu einer raschen Verschlechterung mit zunehmender Blausucht – deshalb ist das frĂŒhe Erkennen so wichtig.

  • Gruppe: Herzfehler mit Blausucht und verminderter Lungendurchblutung (wie die Fallot-Tetralogie).
  • Lungendurchblutung abhĂ€ngig vom offenen Ductus arteriosus.
  • Verschluss des Ductus → rasche Verschlechterung in den ersten Lebenstagen.

Klinik, Anamnese und Untersuchung

Im Vordergrund steht die zentrale Blausucht von Geburt an. Beim Abhören ist das HerzgerĂ€usch nicht typisch, sondern hĂ€ngt von weiteren Fehlbildungen ab. ❗ Entscheidend ist die Verschlechterung beim Verschluss des Ductus arteriosus: Das Kind wird zunehmend blau, atmet schwer und kann in einen lebensbedrohlichen Zustand geraten.

Fragen Sie die Eltern gezielt: „Ist Ihnen eine blĂ€uliche VerfĂ€rbung der Lippen oder der Haut aufgefallen?“, „Trinkt Ihr Kind krĂ€ftig oder macht es Pausen, atmet schnell und schwitzt dabei?“, „Wann haben die Beschwerden begonnen – direkt nach der Geburt oder erst in den ersten Lebenstagen?“ und „Wurde in der Schwangerschaft schon ein Herzfehler festgestellt?“.

  • Leitbefund: zentrale Blausucht ab Geburt; HerzgerĂ€usch abhĂ€ngig von Begleitfehlbildungen.
  • ❗ Verschlechterung beim Ductusverschluss – Warnzeichen ernst nehmen.
  • Anamnese: Blausucht, Trinkverhalten, Atmung, Zeitpunkt des Beschwerdebeginns, prĂ€natale Befunde.

Diagnostik und Therapie

Die Diagnose sichern Sie mit dem Herzultraschall (Echokardiografie). ErgĂ€nzend dient das pulsoxymetrische Neugeborenenscreening: Die SauerstoffsĂ€ttigung wird gleichzeitig an der rechten Hand und an einem Fuß gemessen, regulĂ€r am 2. Lebenstag (24–48 Stunden nach der Geburt), um einen Herzfehler zu erfassen, bevor sich der Ductus verschließt.

❗ Die lebensrettende Erstmaßnahme ist eine Infusion mit Prostaglandin E1, die den Ductus arteriosus offenhĂ€lt und so die Lungendurchblutung sichert. Operativ wird die Lungendurchblutung dauerhaft hergestellt – hĂ€ufig zunĂ€chst ĂŒber einen aortopulmonalen Shunt (z. B. Blalock-Taussig-Shunt), eine kĂŒnstliche Verbindung zur Lungenschlagader. ErklĂ€ren Sie den Eltern einfach: „Mit einem Medikament halten wir zunĂ€chst eine natĂŒrliche Verbindung offen, damit die Lunge weiter durchblutet wird. Anschließend schaffen wir mit einer Operation eine dauerhafte Lösung.“

  • Sicherung mit Echokardiografie (Herzultraschall); FrĂŒherkennung ĂŒber das pulsoxymetrische Screening (24–48 h).
  • ❗ Erstmaßnahme: Prostaglandin-E1-Infusion zum Offenhalten des Ductus.
  • Operativ: aortopulmonaler Shunt (z. B. Blalock-Taussig-Shunt) zur Sicherung der Lungendurchblutung.

Warnzeichen und Fallen

❗ Das wichtigste Warnzeichen ist die rasche Verschlechterung beim Verschluss des Ductus arteriosus mit zunehmender Blausucht – hier ist sofort Prostaglandin E1 erforderlich. ❌ Eine unkritische Sauerstoffgabe mit hohem Sauerstoffanteil ist bei solchen ductusabhĂ€ngigen Fehlbildungen gefĂ€hrlich, weil Sauerstoff den Verschluss des Ductus fördert; die SauerstoffsĂ€ttigung wird daher bewusst auf niedrigere Zielwerte eingestellt.

  • ❗ Verschlechterung beim Ductusverschluss → sofort Prostaglandin E1.
  • ❌ kein unkritisch hochdosierter Sauerstoff – fördert den Ductusverschluss; SĂ€ttigung auf niedrigere Werte einstellen.
  • Angeborener Herzfehler mit Blausucht und verminderter Lungendurchblutung, abhĂ€ngig vom Ductus arteriosus.
  • Leitbefund: zentrale Blausucht; HerzgerĂ€usch abhĂ€ngig von Begleitfehlbildungen; Verschlechterung beim Ductusverschluss.
  • Erstmaßnahme: Prostaglandin E1; ❌ kein hochdosierter Sauerstoff.
  • Operativ: aortopulmonaler Shunt (Blalock-Taussig) zur Sicherung der Lungendurchblutung.
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