Primäre Nebennierenrindeninsuffizienz (Morbus Addison)
❗ Der Morbus Addison ist die primäre Nebennierenrindeninsuffizienz: Durch Zerstörung der Nebennierenrinde fallen Glukokortikoide (Kortisol) und Mineralokortikoide (Aldosteron) aus. Häufigste Ursache (ca. 80 %) ist die autoimmune Adrenalitis. Das exam-relevante Bild: Schwäche, Gewichtsverlust, Hyperpigmentierung, Hypotonie plus die Elektrolytkonstellation Hyponatriämie + Hyperkaliämie.
Pathophysiologie und Leitsymptome
Der Kortisolmangel verursacht Schwäche, rasche Ermüdbarkeit, Gewichtsverlust und eine Neigung zu Hypoglykämien. Da das Kortisol-Feedback wegfällt, steigt die hypophysäre ACTH-Sekretion (POMC-vermittelt). Dieses ACTH bewirkt die für Addison typische Hyperpigmentierung der Haut — auch an Handlinien und Mundschleimhaut.
Der Aldosteronmangel führt zu Dehydratation mit arterieller Hypotonie, Hyponatriämie, Hyperkaliämie und metabolischer Azidose. Der Androgenmangel (DHEA-S) macht sich klinisch v. a. bei Frauen bemerkbar.
- ❗ Hyperpigmentierung tritt nur bei primärer, nicht bei sekundärer NNR-Insuffizienz auf — wichtigstes Unterscheidungsmerkmal.
- Typische Elektrolytkonstellation: Hyponatriämie + Hyperkaliämie, Na⁺/K⁺-Quotient < 30 (spricht für Aldosteronmangel). Separat (nicht aldosteronbedingt) oft eine leichte Hyperkalzämie.
Diagnostik
❗ Laborbasis: Kortisol basal ↓ bei gleichzeitig ACTH ↑ (morgens messen) — diese Kombination beweist die primäre Form. Begleitend: metabolische Azidose, evtl. Hypoglykämie, im Blutbild Eosinophilie, relative Lymphozytose, Neutropenie und Anämie.
Die Diagnosesicherung erfolgt mit dem ACTH-Stimulationstest (Synacthen-/ACTH-Kurztest): pathologisch, wenn der basale Kortisolspiegel nach Gabe von synthetischem ACTH nicht ausreichend ansteigt. Zur Ursachenabklärung: Suche nach NNR-Autoantikörpern (z. B. gegen die 21-Hydroxylase).
Therapie
❗ Lebenslange Substitution mit Hydrokortison (Glukokortikoid) plus Fludrokortison (Mineralokortikoid), mit individueller Dosisanpassung. Bei Frauen mit Libidoverlust kann zusätzlich DHEA gegeben werden.
Addison-Krise
Warnung: ⚠️ Die Addison-Krise ist lebensbedrohlich. Auslöser sind ein plötzlicher NNR-Ausfall oder ein akut erhöhter Glukokortikoidbedarf (z. B. abruptes Absetzen einer Steroidtherapie, Belastungssituationen). Klinik: Abdominalschmerzen (Pseudoperitonitis), Erbrechen, Fieber, Exsikkose mit Hypotonie bis zum hypovolämischen Schock, Bewusstseinseintrübung sowie Elektrolytentgleisung.
❗ Sofort Hydrokortison i.v. (100 mg als Bolus, danach 200 mg/24 h) plus großzügige Volumensubstitution mit NaCl 0,9 % und Glukose 5 %, unter intensivmedizinischer Überwachung. ⚠️ ❌ Keine kaliumhaltigen Lösungen, um die Hyperkaliämie nicht zu verstärken.
- Definition + häufigste Ursache: chronischer Hormonausfall der NNR, meist autoimmun (ca. 80 %).
- Merksatz Labor: Kortisol ↓, ACTH ↑, Na⁺ ↓, K⁺ ↑ — Sicherung per ACTH-Stimulationstest.
- ⚡ Nicht mit der sekundären Form verwechseln: dort ACTH ↓, keine Hyperpigmentierung, Aldosteron normal.
Primäre Nebennierenrindeninsuffizienz (Morbus Addison)
❗ Die primäre Nebennierenrindeninsuffizienz (Morbus Addison) ist eine insgesamt seltene, chronisch verminderte Produktion von Hormonen der Nebennierenrinde infolge einer Zerstörung des NNR-Gewebes. Klinisch dominieren die Folgen des Kortisol- und Aldosteronmangels; das ACTH steigt kompensatorisch an und erklärt die charakteristische Hyperpigmentierung.
Definition und Ätiologie
Der Morbus Addison entspricht dem Hypokortisolismus bei primärer NNR-Insuffizienz — der Defekt liegt in der Nebennierenrinde selbst. Mit ca. 80 % ist die autoimmune Adrenalitis (Autoimmunadrenalitis) die häufigste Ursache: Es bilden sich Autoantikörper gegen Enzyme der Steroidsynthese (z. B. 21-Hydroxylase, 17α-Hydroxylase), was zur Zerstörung des NNR-Gewebes führt. Sie ist häufig mit weiteren Autoimmunerkrankungen assoziiert (z. B. Diabetes mellitus Typ 1, Hashimoto-Thyreoiditis) — Stichwort polyglanduläres Autoimmunsyndrom.
Zweithäufigste Ursache ist die Tuberkulose (ca. 10–20 %). Seltener: Metastasen (v. a. Bronchial-, Mamma-, Nieren-, Kolonkarzinom, malignes Melanom), Adrenoleukodystrophie (X-chromosomaler Defekt mit gestörtem Abbau überlangkettiger Fettsäuren), andere Infektionen (Histoplasmose, CMV bei AIDS, Meningokokkensepsis mit Waterhouse-Friderichsen-Syndrom als NNR-Infarkt), Hypo-/Aplasie der NNR, adrenogenitales Syndrom (am häufigsten 21-Hydroxylase-Mangel) sowie NNR-Blutung bei antikoagulierten Patienten.
Pathophysiologie
❗ Durch die Zerstörung der Nebennierenrinde fallen drei Hormongruppen ab. Der Abfall der Glukokortikoide (v. a. Kortisol) hebt das negative Feedback auf Hypophysenvorderlappen und Hypothalamus auf; daraufhin steigt die Sekretion von ACTH (und damit POMC-vermittelt die MSH-Aktivität).
Der Abfall der Mineralokortikoide (v. a. Aldosteron) verursacht Dehydratation, Hyponatriämie, Hyperkaliämie und metabolische Azidose. Der Abfall der Androgene (v. a. DHEA-S) wird bei Männern durch die testikuläre Testosteronproduktion weitgehend kompensiert, weshalb er klinisch v. a. bei Frauen auffällt. Eingeteilt wird in eine akute und eine chronische Verlaufsform.
Symptomatik
Folgen des Kortisolmangels: Schwäche, rasche Ermüdbarkeit, Adynamie, Gewichtsverlust und Neigung zu Hypoglykämien.
❗ Folge der gesteigerten ACTH-/MSH-Aktivität: Hyperpigmentierung der Haut mit auffallender Bräunung einschließlich Handlinien und Schleimhäuten (z. B. Mundschleimhaut). ❗ Dieses Zeichen tritt nur bei der primären, nicht bei der sekundären NNR-Insuffizienz auf.
Folgen des Aldosteronmangels: Dehydratation mit arterieller Hypotonie, Hyponatriämie und metabolische Azidose. Separat (nicht aldosteronbedingt) findet sich gelegentlich eine leichte Hyperkalzämie. Folgen des Androgenmangels bei Frauen: evtl. Verlust der Achsel- und Pubesbehaarung sowie Libidoverlust.
Diagnostik
Ausgangspunkt ist die typische Leitsymptomatik kombiniert mit der Labordiagnostik. Elektrolyte zeigen die klassische Konstellation Hyperkaliämie + Hyponatriämie; ein Na⁺/K⁺-Quotient < 30 spricht für den Aldosteronmangel, häufig findet sich zudem ein leicht erhöhtes Calcium. Hinzu kommen metabolische Azidose und evtl. Hypoglykämie. Im Blutbild: Eosinophilie, relative Lymphozytose, Neutropenie und Anämie (durch den Kortisolmangel).
❗ Hormonell beweisend ist Kortisol basal ↓ bei ACTH ↑ (morgens messen). Bei einer Addison-Krise sind zusätzlich Kreatinin und Harnstoff ↑ (Azotämie). Die Diagnosesicherung erfolgt über den ACTH-Stimulationstest: Normalerweise steigert ACTH die körpereigene Kortisolsekretion; pathologisch ist der Test, wenn der basale Kortisolspiegel nach Gabe von synthetischem ACTH nicht deutlich ansteigt. Zur Ursachenabklärung folgt die Suche nach NNR-Autoantikörpern (z. B. gegen die 21-Hydroxylase).
Differenzialdiagnosen
⚡ Wichtigste Abgrenzung ist die sekundäre NNR-Insuffizienz: Hier ist das ACTH ↓ (mangelnde Stimulation der NNR), folglich besteht ❗ keine Hyperpigmentierung und das Aldosteron ist normal (da überwiegend RAAS-gesteuert). Die tertiäre NNR-Insuffizienz beruht auf einem CRH ↓ durch Tumoren, Blutungen oder Entzündungen im Hypothalamus.
Weitere DD: abruptes Absetzen einer Glukokortikoid-Langzeittherapie (NNR-Atrophie durch chronische Suppression mit insuffizienter Kortisolsynthese), HVL-Insuffizienz (z. B. Tumoren, Entzündungen, Sheehan-Syndrom nach postpartaler Blutung) sowie das adrenogenitale Syndrom mit Salzverlustsyndrom (Beginn im Kleinkindesalter). Bei untypischer Laborkonstellation sind andere Ursachen der Elektrolytentgleisung abzuklären (Hyperkaliämie, Hyponatriämie z. B. bei Diabetes insipidus, Hypoglykämie z. B. bei Insulinom).
Therapie
❗ Behandelt wird mit einer lebenslangen Substitution aus Hydrokortison (Glukokortikoid) plus Fludrokortison (Mineralokortikoid), mit individueller Dosisanpassung im Verlauf. Bei Libidoverlust bei Frauen kann zusätzlich DHEA gegeben werden. Zentral ist die Schulung zur Dosissteigerung in Belastungssituationen (Stress-Schema), um eine Krise zu verhindern.
Komplikation: Addison-Krise
Warnung: ⚠️ Die Addison-Krise ist lebensbedrohlich. Ätiologisch liegt ihr ein plötzlicher Ausfall der NNR (z. B. NNR-Infarkt — bildgebend per CT) oder ein akut erhöhter Glukokortikoidbedarf zugrunde, etwa durch ❗ plötzliches Absetzen einer Steroidtherapie oder eine chronische NNR-Insuffizienz unter Belastung.
Klinik: Abdominalschmerzen (Pseudoperitonitis), Erbrechen, Durchfall, Fieber, Bewusstseinseintrübung bis zum Koma und ausgeprägte Elektrolytentgleisung (Hypoglykämie, metabolische Azidose, Oligurie, Exsikkose mit Hypotonie bis zum hypovolämischen Schock, Hyperkaliämie, Hyponatriämie). Diagnostisch werden Serum-Kortisol und ACTH abgenommen; Warnung — die Therapie darf jedoch nicht auf das Laborergebnis warten.
❗ Therapie: intensivmedizinische Überwachung, Hydrokortison i.v. (100 mg initial als Bolus, danach 200 mg/24 h, z. B. in 5 % Glukose) und großzügige Volumensubstitution mit NaCl 0,9 % und Glukose 5 %. ⚠️ ❌ Keine kaliumhaltigen Lösungen verwenden, um die Hyperkaliämie nicht zu verstärken; ggf. gezielte Therapie einer kritischen Hyperkaliämie.
Prognose
Unter adäquater Substitutionstherapie ist die Prognose gut.
- Trias zum Merken: Hypotonie + Hyperpigmentierung + Hyponatriämie/Hyperkaliämie.
- Beweis: Kortisol ↓ / ACTH ↑ → Sicherung per ACTH-Stimulationstest → Autoantikörper zur Ursache.
- Krise = Notfall: Hydrokortison i.v. + Volumen, ❌ kein Kalium.
Primäre Nebennierenrindeninsuffizienz (Morbus Addison)
Terminologie und Patientensprache
Fachlich heißt das Krankheitsbild primäre Nebennierenrindeninsuffizienz bzw. Morbus Addison; der Oberbegriff ist Nebenniereninsuffizienz, der Funktionszustand Hypokortisolismus. Gegenüber Patientinnen und Patienten sprechen Sie von einer Schwäche der Nebennieren, bei der der Körper zu wenige eigene Stresshormone bildet.
- Hyperpigmentierung → "eine auffällige Bräunung der Haut, auch an den Handinnenflächen und im Mund".
- Hypotonie → "ein niedriger Blutdruck"; Hyponatriämie/Hyperkaliämie → "die Salze im Blut sind aus dem Gleichgewicht".
- Substitution → "die fehlenden Hormone als Tabletten ersetzen"; lebenslang → "dauerhaft, ein Leben lang".
❗ Beim Morbus Addison (primäre Nebennierenrindeninsuffizienz) produziert die Nebennierenrinde zu wenig Kortisol und Aldosteron. Leitend sind Schwäche, Gewichtsverlust, niedriger Blutdruck und eine auffällige Hautbräunung. Für das Patientengespräch übersetzen Sie die Fachbegriffe verständlich und achten auf die Warnzeichen einer Krise.
Klinik und Gespräch
❗ Im Vordergrund stehen Müdigkeit/Schwäche, Gewichtsverlust und die dunkle Hautfärbung. Fragen Sie gezielt: "Sind Sie in letzter Zeit ungewollt schlanker geworden?", "Fühlen Sie sich oft kraftlos oder schwindelig, vor allem beim Aufstehen?" und "Ist Ihnen aufgefallen, dass Ihre Haut dunkler geworden ist?"
Erklären Sie verständlich: "Ihre Nebennieren bilden zu wenig vom Stresshormon Kortisol und vom Salzhormon Aldosteron. Deshalb sind Sie schwach, der Blutdruck ist niedrig und die Haut färbt sich dunkler."
Diagnostik und Therapie - kurz erklärt
❗ Erklären Sie die Diagnostik patientennah: "Wir messen morgens das Kortisol und das Steuerungshormon ACTH im Blut und machen einen Stimulationstest, um die Diagnose zu sichern."
❗ Zur Behandlung: "Sie nehmen dauerhaft Tabletten, die die fehlenden Hormone ersetzen — Hydrokortison und Fludrokortison. Bei Belastung, Infekten oder Operationen muss die Dosis erhöht werden." Vermitteln Sie unbedingt das Verhalten in Notfällen.
Warnzeichen Addison-Krise
Warnung: ⚠️ Die Addison-Krise ist ein lebensbedrohlicher Notfall. Sagen Sie der Patientin/dem Patienten: "Wenn Sie plötzlich starke Bauchschmerzen, Erbrechen, Fieber und großen Schwächeanfall bekommen, ist das ein Notfall — dann brauchen Sie sofort die Nothormone als Spritze." ❌ Niemals die Tabletten bei Erbrechen einfach weglassen, sondern den Notdienst verständigen.
- Anamnese-Trias: Schwäche – Gewichtsverlust – Hautbräunung plus niedriger Blutdruck.
- Kernbotschaft an Patienten: dauerhafte Hormonersatztherapie und Dosiserhöhung bei Stress sind lebenswichtig.
Primäre Nebennierenrindeninsuffizienz (Morbus Addison)
Terminologie und Patientensprache
Die exakte Fachbezeichnung ist primäre Nebennierenrindeninsuffizienz, synonym Morbus Addison; der Oberbegriff lautet Nebenniereninsuffizienz, der Funktionszustand Hypokortisolismus. Im Patientengespräch übersetzen Sie konsequent in Alltagssprache und vermeiden Fachjargon.
- Nebennierenrinde → "der äußere Teil der Nebenniere, der wichtige Hormone bildet".
- Kortisol → "unser körpereigenes Stresshormon"; Aldosteron → "ein Salzhormon, das Wasser- und Salzhaushalt steuert".
- Hyperpigmentierung → "eine auffällige Bräunung der Haut, oft auch an Handlinien, Narben und der Mundschleimhaut".
- Hypotonie → "niedriger Blutdruck"; Hypoglykämie → "Unterzuckerung"; Exsikkose/Dehydratation → "Austrocknung, Flüssigkeitsmangel".
- Substitution / lebenslang → "die fehlenden Hormone dauerhaft als Tabletten ersetzen"; Addison-Krise → "eine gefährliche Entgleisung mit akutem Hormonmangel".
❗ Der Morbus Addison (primäre Nebennierenrindeninsuffizienz) beruht auf einer Zerstörung der Nebennierenrinde mit Mangel an Kortisol und Aldosteron. Für die FSP zählt, das Bild klinisch zu erkennen, eine strukturierte Anamnese zu führen, die Befunde patientenverständlich zu erklären und im Arztgespräch (SBAR) korrekt zu übergeben.
Klinisches Bild und Anamnese
❗ Folgen des Kortisolmangels sind Schwäche, rasche Ermüdbarkeit, Gewichtsverlust und eine Neigung zu Unterzuckerungen. Durch das kompensatorisch erhöhte Steuerungshormon kommt es zur typischen ❗ Hyperpigmentierung — der auffälligen Hautbräunung auch an Handlinien und Schleimhäuten. Folgen des Aldosteronmangels sind niedriger Blutdruck, Flüssigkeitsmangel und entgleiste Blutsalze. Bei Frauen kann ein Libidoverlust und ein Verlust der Achsel-/Schambehaarung auffallen.
Führen Sie eine strukturierte Anamnese mit klaren Fragen: "Haben Sie ungewollt an Gewicht verloren?", "Fühlen Sie sich häufig kraftlos, müde oder schwindelig, besonders beim Aufstehen?", "Haben Sie Lust auf Salziges bekommen?", "Ist Ihre Haut dunkler geworden?" und "Nehmen Sie Kortison-Präparate ein oder haben Sie solche kürzlich abgesetzt?"
Untersuchungen patientennah erklären
❗ Erklären Sie Sinn und Ablauf: "Wir bestimmen morgens Ihr Kortisol und das Steuerungshormon ACTH im Blut. Beim Addison ist das Kortisol niedrig und das ACTH hoch." Ergänzen Sie zur Sicherung: "Wir machen einen Stimulationstest: Sie bekommen ein künstliches Steuerungshormon gespritzt, und wir schauen, ob die Nebenniere darauf reagiert."
Erläutern Sie die typischen Blutwerte verständlich: "Im Blut sind die Salze aus dem Gleichgewicht — zu wenig Natrium, zu viel Kalium — und es kann eine Übersäuerung bestehen." Zur Ursachensuche: "Wir suchen außerdem nach bestimmten Abwehrstoffen (Autoantikörpern), weil die Erkrankung meist durch eine Fehlsteuerung des Immunsystems entsteht."
Therapie und Patientenschulung
❗ Vermitteln Sie die dauerhafte Hormonersatztherapie: "Sie nehmen lebenslang Tabletten, die die fehlenden Hormone ersetzen — Hydrokortison für das Stresshormon und Fludrokortison für den Salzhaushalt. Die Dosis passen wir individuell an."
❗ Besonders wichtig ist die Notfallschulung: "Bei Fieber, Infekten, Operationen oder großem Stress müssen Sie die Dosis erhöhen. Tragen Sie einen Notfallausweis bei sich und halten Sie eine Notfallspritze bereit." ❌ Bei Erbrechen die Tabletten nicht einfach weglassen, sondern ärztliche Hilfe holen. Bei Frauen mit anhaltendem Libidoverlust kann zusätzlich DHEA erwogen werden.
Notfall Addison-Krise und Arztkommunikation
Warnung: ⚠️ Die Addison-Krise ist lebensbedrohlich. Auslöser sind ein plötzliches Absetzen der Hormone, schwere Infekte oder andere Belastungen. Klinik: starke Bauchschmerzen (Pseudoperitonitis), Erbrechen, Durchfall, Fieber, ausgeprägte Schwäche, niedriger Blutdruck bis zum Schock und Bewusstseinstrübung.
❗ Therapie im Notfall: sofort Hydrokortison i.v. und reichlich Infusionen (Kochsalz- und Glukoselösung) unter intensivmedizinischer Überwachung. ⚠️ ❌ Keine kaliumhaltigen Infusionslösungen, da das Kalium bereits zu hoch ist.
Für die Übergabe (SBAR): "S — Verdacht auf Addison-Krise bei bekannter Nebenniereninsuffizienz. B — Patient hat die Hormone abgesetzt/Infekt seit zwei Tagen. A — Hypotonie, Exsikkose, Bauchschmerzen, Hyponatriämie und Hyperkaliämie. R — bitte sofort Hydrokortison i.v. und Volumengabe, intensivmedizinische Überwachung."
- Anamnese-Schlüsselfragen: Gewichtsverlust, Schwäche/Schwindel, Hautbräunung, Salzhunger, Kortison-Einnahme/-Absetzen.
- Patientenkernbotschaft: dauerhafter Hormonersatz, Dosiserhöhung bei Stress, Notfallausweis und Notfallspritze.
- ⚡ Bei der Übergabe primäre von sekundärer Form trennen: nur die primäre geht mit Hautbräunung einher.
