Kardiomyopathie
Kardiomyopathien sind Erkrankungen des Myokards mit mechanischer oder elektrischer Dysfunktion. PrĂŒfungsrelevant ist zuerst die Einteilung nach PhĂ€notyp: hypertroph, dilatativ, restriktiv, arrhythmogen rechtsventrikulĂ€r und nichtklassifizierbar.
Definition und Einteilung
Eine Kardiomyopathie kann primĂ€r das Myokard betreffen oder sekundĂ€r durch andere Erkrankungen entstehen. Typische Folgen sind ventrikulĂ€re Hypertrophie, Dilatation, FĂŒllungsstörung oder Rhythmusneigung.
Praktisch lernen: HCM = dick und oft diastolisch, DCM = weit und systolisch schwach, RCM = steif und diastolisch eingeschrÀnkt.
- PrimÀr: genetisch, gemischt oder erworben; Beispiele sind HCM, DCM, RCM, ARVC, Myokarditis, peri-/postpartale und stressinduzierte Kardiomyopathie.
- SekundÀr: ischÀmisch, hypertensiv, valvulÀr, metabolisch, toxisch, inflammatorisch oder arrhythmieinduziert.
- ARVC: Ersatz von rechtem Ventrikelmyokard durch Fett- oder Bindegewebe mit struktureller Störung und ventrikulÀren Arrhythmien.
HCM und HOCM
Die hypertrophe Kardiomyopathie ist meist genetisch bedingt und zeigt eine linksventrikulÀre Hypertrophie, die nicht allein durch Druckbelastung erklÀrbar ist. Bei HOCM entsteht zusÀtzlich eine dynamische Obstruktion im Ausflusstrakt.
- Symptome: oft asymptomatisch, sonst Dyspnoe, Angina pectoris, Palpitationen, Schwindel oder Synkopen.
- Warnzeichen: â ïž Plötzlicher Herzstillstand kann bei starker körperlicher Belastung erstes Symptom sein.
- Diagnostik: EKG mit Linksherzhypertrophiezeichen, Echo mit septal betonter Hypertrophie, Diastolestörung und ggf. SAM-PhÀnomen; MRT zur Ventrikelvermessung und Fibrosebeurteilung.
- Therapie: Belastung anpassen, ggf. Betablocker oder Verapamil-Typ, nicht kombiniert; bei Bedarf Septumreduktion und ICD nach Risikostratifikation.
DCM und RCM
Bei der DCM fĂŒhren Dilatation und Kontraktionsstörung zur systolischen Pumpstörung. Bei der RCM ist die Ventrikeldehnbarkeit eingeschrĂ€nkt, die systolische Funktion bleibt anfangs oft normal.
- DCM-Ursachen: genetisch, idiopathisch, Myokarditis, Alkohol, kardiotoxische Medikamente, Autoimmun- und neuromuskulÀre Erkrankungen.
- DCM-Diagnostik: Echo als Goldstandard mit Dilatation; ergÀnzend Röntgen-Thorax, EKG, ggf. Herzkatheter oder Myokardbiopsie.
- DCM-Therapie: Herzinsuffizienztherapie, Behandlung reversibler Ursachen, Antikoagulation bei Vorhofflimmern, Thromben oder hohem Thrombenrisiko; ggf. CRT, ICD oder Transplantation.
- RCM: kleine verdickte Kammern, erweiterte Vorhöfe, Herzinsuffizienzzeichen und Arrhythmien; wichtig ist die Abgrenzung zur Pericarditis constrictiva.
- â Merke: PhĂ€notyp zuerst erkennen, dann Ursache suchen.
- â Bei HOCM keine positiv inotropen Substanzen und keine starke Vor-/Nachlastsenkung wie Nitrate, ACE-Hemmer oder Nifedipin-Typ.
- Hauptkomplikationen sind Herzinsuffizienz, ventrikulÀre Arrhythmien und kardiovaskulÀrer Tod.
Kardiomyopathie
Kardiomyopathien werden in der PrĂŒfung ĂŒber Morphologie, HĂ€modynamik, Rhythmusrisiko und Ătiologie unterschieden. Entscheidend ist, ob das Herz hypertroph, dilatiert oder steif ist und ob eine reversible oder familiĂ€re Ursache vorliegt.
Systematik
Die Definition umfasst Myokarderkrankungen mit mechanischer oder elektrischer Dysfunktion, die zu Hypertrophie oder Dilatation fĂŒhren können. PrimĂ€re Formen starten im Myokard; sekundĂ€re Formen entstehen durch andere kardiale oder systemische Belastungen.
Die funktionelle Einteilung umfasst HCM mit HOCM/HNCM, DCM, RCM, ARVC und nichtklassifizierbare Formen wie LVNC oder Tako-Tsubo-Kardiomyopathie.
- PrimÀr genetisch: HCM, ARVC, Erregungsleitungs-/Kanalopathien, LVNC.
- PrimÀr erworben: Myokarditis, peri-/postpartale Kardiomyopathie, Tako-Tsubo-Kardiomyopathie.
- SekundÀr: ischÀmisch, hypertensiv, valvulÀr, metabolisch, toxisch, inflammatorisch oder arrhythmieinduziert.
- Bei Verdacht auf erbliche Kardiomyopathie gehören Familienanamnese und phÀnotypbasierte genetische AbklÀrung zur Einordnung.
Hypertrophe Kardiomyopathie
Die HCM ist eine meist genetisch bedingte linksventrikulĂ€re Hypertrophie, die nicht allein durch pathologische FĂŒllungsdrĂŒcke erklĂ€rbar ist. Sie ist eine hĂ€ufige genetische Herzerkrankung und prĂŒfungsrelevant wegen Synkope, Belastungsrisiko und plötzlichem Herztod.
Bei HOCM ist die Obstruktion dynamisch: Valsalva oder Belastung können sie verstĂ€rken. Bei HNCM steht eher die Hypertrophie mit RigiditĂ€t und diastolischer FĂŒllungsbehinderung im Vordergrund.
- Nicht-genetische Differenzialursachen: Morbus Fabry, neuromuskulĂ€re oder mitochondriale Erkrankungen, Noonan-Syndrom, Amyloidose, Neugeborene diabeteskranker MĂŒtter, Medikamente wie Tacrolimus oder Hydroxychloroquin.
- Klinik: Dyspnoe, Angina pectoris, Palpitationen, Schwindel, Synkope; Cave: â ïž plötzlicher Herzstillstand auch als erstes Symptom.
- KU bei HOCM: spÀtsystolisches spindelförmiges GerÀusch links parasternal, ggf. dritter oder vierter Herzton; HNCM kann unauffÀllig sein.
- Echo: septal betonte Hypertrophie, WandstĂ€rke deutlich ĂŒber 12 mm, Diastolestörung, Obstruktion, SAM-PhĂ€nomen.
- MRT: genaue Ventrikelvermessung und Late Enhancement als Hinweis auf Fibrose.
HCM-Therapie und HOCM-Falle
Therapeutisch werden schwere körperliche Belastungen vermieden; asymptomatische Patientinnen und Patienten brauchen hÀufig keine spezifische Therapie. Medikamentös kommen Betablocker oder Calciumkanalblocker vom Verapamil-Typ infrage, aber nicht zusammen wegen AV-Block-Gefahr.
- â Bei HOCM sind positiv inotrope Substanzen problematisch, zum Beispiel Herzglykoside oder Sympathomimetika.
- â Starke Vor- und Nachlastsenkung kann die Obstruktion verstĂ€rken; dazu zĂ€hlen Nitrate, ACE-Hemmer und Calciumkanalblocker vom Nifedipin-Typ.
- Interventionell/chirurgisch: Reduktion des hypertrophierten Myokards bei relevanter Obstruktion.
- ICD: nach individueller Risikostratifikation fĂŒr plötzlichen Herztod.
Dilatative Kardiomyopathie
Die DCM ist durch diffuse Ventrikeldilatation plus Kontraktionsstörung definiert. Daraus entsteht eine systolische Pumpstörung mit Herzinsuffizienz, oft nach langer asymptomatischer Phase.
- Ursachen: genetisch, idiopathisch, viral-myokarditisch, toxisch durch Alkohol oder kardiotoxische Medikamente, autoimmun/inflammatorisch oder neuromuskulÀr.
- Klinik: Dyspnoe, Leistungsminderung, Angina pectoris, Herzinsuffizienzzeichen bis zum akuten Lungenödem.
- KU: lateralisierter HerzspitzenstoĂ, Halsvenenstauung, dritter/vierter Herzton, RasselgerĂ€usche, Ădeme, Ruhetachykardie, geringe Blutdruckamplitude, systolische GerĂ€usche durch Mitral- oder Trikuspidalinsuffizienz.
- Diagnostik: Echo als Goldstandard; Röntgen mit Kardiomegalie und Stauung, EKG hÀufig unspezifisch mit Vorhofflimmern, Linksschenkelblock oder Arrhythmien.
- Therapie: leitliniengerechte Herzinsuffizienztherapie, Behandlung sekundÀrer Ursachen, Antikoagulation bei Vorhofflimmern, Thromben oder EF unter 30 Prozent im Sinusrhythmus; ggf. CRT, ICD oder Herztransplantation.
Restriktive Kardiomyopathie
Die RCM beruht auf eingeschrĂ€nkter Dehnbarkeit der Ventrikel mit diastolischer FĂŒllungsbehinderung bei normaler systolischer Funktion. In IndustrielĂ€ndern sind Amyloidose und Löffler-Endokarditis wichtige Ursachen.
- Klinik: Herzinsuffizienzzeichen und Arrhythmien durch VorhofĂŒberdehnung, zum Beispiel AV-Blöcke oder Kammertachykardien.
- Echo mit Doppler: kleine verdickte Kammern, erweiterte Vorhöfe, normale systolische Kontraktion.
- Differenzialdiagnose: Pericarditis constrictiva; CT/MRT können Perikardverdickungen oder Verkalkungen zeigen, Echo pathologische Septumbewegungen.
- Therapie: schwierig, Ursache behandeln, bei Bedarf Schrittmacher oder Herztransplantation.
- â PrĂŒfungsanker: HCM/HOCM = Obstruktion und Belastungs-Synkope; DCM = Dilatation und systolische Herzinsuffizienz; RCM = steife Ventrikel und groĂe Vorhöfe.
- CMR ergÀnzt das Echo besonders bei Wanddicke, Fibrose, Narben, Infiltration und Differenzialdiagnosen.
- Komplikationen ĂŒber alle Formen: Herzinsuffizienz, Arrhythmien, â ïž plötzlicher Herztod und kardiovaskulĂ€rer Tod.
Kardiomyopathie
Terminologie
Kardiomyopathie heiĂt Herzmuskelerkrankung. Die Mehrzahl ist Kardiomyopathien; hĂ€ufige AbkĂŒrzungen sind KMP oder CM.
- Hypertroph bedeutet verdickt.
- Dilatativ bedeutet erweitert.
- Restriktiv bedeutet steif beziehungsweise schlecht dehnbar.
- Obstruktiv bedeutet, dass der Blutabfluss behindert ist.
Eine Kardiomyopathie ist eine Erkrankung des Herzmuskels. FĂŒr die FSP ist wichtig, sie einfach zu erklĂ€ren: Der Herzmuskel kann zu dick, zu weit oder zu steif sein und dadurch schlechter pumpen, schlechter gefĂŒllt werden oder Rhythmusstörungen machen.
Patientengerecht erklÀren
Im GesprĂ€ch können Sie sagen: "Bei Ihnen prĂŒfen wir, ob der Herzmuskel selbst verĂ€ndert ist. Dadurch kann das Herz manchmal schlechter pumpen, sich schlechter fĂŒllen oder zu Rhythmusstörungen neigen."
- HCM: Herzmuskel ist verdickt; bei HOCM kann der Blutabfluss aus der linken Herzkammer behindert sein.
- DCM: Herzkammern sind erweitert und pumpen schwÀcher.
- RCM: Herzkammern sind steif und fĂŒllen sich schlechter.
- Manche Formen sind familiÀr bedingt; deshalb ist die Familienanamnese wichtig.
Worauf Sie achten
Typische Beschwerden sind Luftnot, Brustenge, Herzstolpern, Leistungsknick, Schwindel, Ohnmacht oder Zeichen der Herzinsuffizienz. Akute Luftnot, Synkope, starke Brustschmerzen oder anhaltendes Herzrasen sind Warnzeichen.
- â Bei HCM kann eine Ohnmacht unter Belastung ein ernstes Warnsignal sein.
- Cave: In seltenen FĂ€llen kann ein â ïž plötzlicher Herzstillstand das erste Symptom sein.
- Bei DCM können Wasser in der Lunge, Beinödeme und starke Belastungsdyspnoe auftreten.
Warum EKG, Echo und MRT?
Das EKG zeigt elektrische Hinweise wie Rhythmusstörungen oder Zeichen einer Verdickung. Die Echokardiografie zeigt GröĂe, Wanddicke, Pumpfunktion, FĂŒllung und mögliche Abflussbehinderung. Die MRT kann den Herzmuskel genauer vermessen und Narben oder Fibrose darstellen.
- Echo ist besonders wichtig, um HCM, DCM und RCM zu unterscheiden.
- MRT hilft, wenn die Ursache oder das Risiko genauer eingeordnet werden muss.
- Bei familiÀrem Verdacht können Angehörige eine kardiologische Mitbeurteilung benötigen.
- â Bei obstruktiver HCM keine Medikamente erklĂ€ren, die die Obstruktion verstĂ€rken können: positiv inotrope Mittel und starke Vor-/Nachlastsenker.
- Verapamil-Typ und Betablocker können bei HCM eingesetzt werden; sie werden aber nicht einfach kombiniert.
- Immer nach Familienanamnese, Ohnmacht, plötzlichem Herztod in der Familie und Belastungssymptomen fragen.
Kardiomyopathie
Terminologie
Kardiomyopathie bedeutet Herzmuskelerkrankung. KMP oder CM sind AbkĂŒrzungen. Die Begriffe hypertroph, dilatativ und restriktiv beschreiben den Herzmuskel-PhĂ€notyp: verdickt, erweitert oder steif.
- HCM: hypertrophe Kardiomyopathie.
- HOCM: hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie mit Abflussbehinderung.
- DCM: dilatative Kardiomyopathie mit erweiterter Herzkammer und Pumpstörung.
- RCM: restriktive Kardiomyopathie mit eingeschrÀnkter Dehnbarkeit.
- ARVC: arrhythmogene rechtsventrikulÀre Kardiomyopathie mit Rhythmusneigung.
FĂŒr die FSP sollten Sie Kardiomyopathien nicht als reine Spezialdiagnosen darstellen, sondern als Herzmuskelerkrankungen mit praktischen Fragen: Welche Beschwerden hat die Patientin oder der Patient, wie pumpt und fĂŒllt sich das Herz, gibt es Rhythmusrisiko, und kann eine Ursache behandelt werden?
Anamnese und Einordnung
FSP-relevant ist die strukturierte Anamnese: Luftnot, Brustschmerzen, Palpitationen, Schwindel, Synkopen, Belastbarkeit, Ădeme, akute Verschlechterung und Familienanamnese. Fragen Sie auch nach Alkohol, frĂŒherer Myokarditis, Schwangerschaft/Wochenbett, Chemotherapie oder anderen potenziell kardiotoxischen Medikamenten.
- PrimÀre Formen können genetisch sein, zum Beispiel HCM, ARVC oder LVNC.
- SekundĂ€re Formen können durch KHK, Hypertonie, Klappenvitien, Stoffwechsel-, Speicher-, System-, EntzĂŒndungs- oder toxische Erkrankungen entstehen.
- Reversible Ursachen sind besonders wichtig, weil die Behandlung nicht nur das Herz, sondern auch die Grunderkrankung adressiert.
HCM verstÀndlich machen
Patientengerecht: "Der Herzmuskel ist verdickt. Dadurch kann die Herzkammer steifer sein. Bei einer obstruktiven Form kann zusÀtzlich der Blutabfluss behindert werden, besonders unter bestimmten Belastungen."
- Beschwerden: Luftnot, EngegefĂŒhl in der Brust, Herzstolpern, Schwindel oder Ohnmacht.
- â Synkope unter Belastung, plötzlicher Herztod in der Familie oder anhaltende Rhythmusstörungen mĂŒssen ernst genommen werden.
- Diagnostik: EKG, Echokardiografie mit Doppler, bei Bedarf MRT; vor Interventionen ggf. Herzkatheter.
- TherapiegesprÀch: schwere körperliche Belastung vermeiden, Medikamente sorgfÀltig wÀhlen, in ausgewÀhlten FÀllen Septumreduktion oder ICD.
DCM und RCM verstÀndlich machen
Bei DCM können Sie sagen: "Die Herzkammer ist erweitert und der Herzmuskel pumpt schwĂ€cher." Bei RCM: "Der Herzmuskel ist steif, die Kammer fĂŒllt sich schlechter, obwohl die Pumpkraft zunĂ€chst erhalten sein kann."
- DCM-Beschwerden: Leistungsminderung, Luftnot, Beinödeme, nÀchtliche Atemnot, Lungenödem, manchmal Rhythmusstörungen.
- DCM-Diagnostik: Echo zur Dilatation und Pumpfunktion, EKG fĂŒr Rhythmus und Leitungsstörungen, Röntgen bei Stauung, weitere Diagnostik je nach Ursache.
- DCM-Therapie: Herzinsuffizienz behandeln, Ursache suchen und behandeln, Antikoagulation bei Vorhofflimmern oder Thrombenrisiko, ggf. CRT/ICD/Transplantation.
- RCM: Herzinsuffizienzzeichen, groĂe Vorhöfe, Arrhythmien; Abgrenzung zur Pericarditis constrictiva durch Echo, CT oder MRT.
AufklÀrung und Sicherheit
Wichtig ist eine ruhige, konkrete ErklĂ€rung: Die Untersuchungen klĂ€ren Form, Ursache und Risiko. Daraus folgt, ob Medikamente, RhythmusĂŒberwachung, Angehörigenuntersuchung, Eingriff oder TransplantationsabklĂ€rung nötig sind.
- Warnzeichen fĂŒr rasche Ă€rztliche AbklĂ€rung: Ohnmacht, akute Luftnot, Brustschmerz, anhaltendes Herzrasen, neurologische AusfĂ€lle oder starke Verschlechterung der Belastbarkeit.
- Familienrelevanz: Bei erblichen Formen können Verwandte ersten Grades kardiologisch untersucht und ggf. genetisch beraten werden.
- â HOCM-Medikamentencave: keine positiv inotropen Substanzen und keine ausgeprĂ€gte Vor-/Nachlastsenkung; Verapamil-Typ ist nicht dasselbe wie Nifedipin-Typ.
- FSP-Kern: erst verstĂ€ndlich erklĂ€ren, dann Warnsymptome, Familienbezug und Diagnostik begrĂŒnden.
- EKG = Elektrik, Echo = Struktur und Funktion, MRT = genaue Gewebe- und Narbeneinordnung.
- Nicht nur das Herz behandeln: sekundÀre und reversible Ursachen aktiv suchen.
