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Erregungsbildungs- und -leitungssystem des Herzens

Das Erregungsbildungs- und -leitungssystem des Herzens besteht aus spezialisierten, modifizierten Kardiomyozyten, die sich funktionell und mikroskopisch deutlich von der kontraktilen Arbeitsmuskulatur unterscheiden. Der Sinusknoten fungiert als primärer Schrittmacher mit der höchsten intrinsischen Depolarisationsfrequenz, die Erregung breitet sich über die Vorhofmuskulatur aus und erreicht verzögert den AV-Knoten; von dort zieht das His-Bündel als einzige physiologische Erregungsverbindung durch das bindegewebige Herzskelett zu den Kammern. Von dort läuft die Erregung über His-Bündel, Tawara-Schenkel und Purkinje-Fasern mit hoher Leitungsgeschwindigkeit in die Kammermuskulatur, wodurch eine nahezu synchrone Kammerkontraktion gewährleistet wird. Das Verständnis dieses hierarchischen Systems mit abnehmender Eigenfrequenz von proximal nach distal ist Grundlage für das Verständnis von Ersatzrhythmen und AV-Blockierungen.

Hierarchie der Schrittmacherzentren

Jeder Abschnitt des Erregungsleitungssystems besitzt eine eigene, abnehmende intrinsische Depolarisationsfrequenz: Sinusknoten ca. 60–100/min, AV-Knoten ca. 40–55/min (sekundäres Schrittmacherzentrum), His-Bündel/Kammerschenkel/Purkinje-Fasern ca. 20–40/min (tertiäres Schrittmacherzentrum, Kammerersatzrhythmus).

Fällt der Sinusknoten aus, übernimmt der AV-Knoten die Schrittmacherfunktion mit niedrigerer Frequenz (AV-Ersatzrhythmus); fällt auch dieser aus oder ist die Überleitung blockiert (AV-Block III°), übernehmen ventrikuläre Zentren mit noch niedrigerer, oft insuffizienter Frequenz.

Mikroskopische Besonderheiten

Sinus- und AV-Knotenzellen sind klein, spindelförmig, mit wenigen Myofibrillen und generieren spontane diastolische Depolarisationen (funktionell dem Schrittmacherpotenzial ähnlich) über spezielle Ionenkanäle (u. a. HCN-Kanäle, sog. „funny current“).

Purkinje-Fasern sind demgegenüber die größten Zellen des Erregungsleitungssystems, arm an Myofibrillen, reich an Glykogen, mit besonders zahlreichen Gap Junctions (Connexin 40) – dies erklärt ihre extrem hohe Leitungsgeschwindigkeit (bis zu 4 m/s, deutlich schneller als Arbeitsmuskulatur mit ca. 0,3–1 m/s).

• ❗ Reihenfolge der Erregungsausbreitung: Sinusknoten → Vorhofmuskulatur → AV-Knoten (physiologische Verzögerung) → His-Bündel → Tawara-Schenkel → Purkinje-Fasern → Kammermuskulatur
• ❗ AV-Knoten ist normalerweise die einzige elektrische Verbindung durch das Herzskelett – akzessorische Leitungsbahnen (z. B. Kent-Bündel beim WPW-Syndrom) sind pathologisch
• Abnehmende Eigenfrequenz von proximal (Sinusknoten, am schnellsten) nach distal (Kammerersatzrhythmus, am langsamsten) erklärt die klinische Symptomatik verschiedener Blockebenen
• ⚠️ Prüfungsfalle: die AV-Knoten-Verzögerung ist physiologisch gewollt (ermöglicht vollständige Vorhofkontraktion und -entleerung vor Kammerkontraktion) – keine Fehlfunktion, sondern zentrales Funktionsprinzip
• ⚠️ Verwechslung: Purkinje-Fasern leiten am schnellsten von allen Herzzellen, obwohl der AV-Knoten am langsamsten leitet – Leitungsgeschwindigkeit und intrinsische Schrittmacherfrequenz sind zwei unterschiedliche Eigenschaften, die nicht parallel verlaufen
• Klinischer Bezug: AV-Block Grad I–III und Schenkelblock (Rechts-/Linksschenkelblock im EKG) beruhen direkt auf Störungen einzelner Abschnitte dieses Systems